肌肉的锻炼
对于血友病患者,医师和物理治疗师而言,肌肉出问题才是真正的挑战。肌肉出血在一开始不易被识别而容易误认为是肌肉扭伤。因为,深部的肌肉出血往往没有明显的体征。
有些肌肉涉及2个关节。有时,1个关节运动的很好,但是另一个关节的运动可能就受到了影响,此时,只有同时检查两个关节的运动才能发现问题。对这种双关节肌肉的评价和康复需要具备良好的解剖学知识。
对比双侧肌肉的长度也是必要的。只有肌肉长度完全恢复使得所有的部位可以同时运动才算完全的康复—常见的错误是只恢复了某个节段的肌肉长度。比如,一侧腓肠肌出血后,在屈膝位可使踝关节完全背伸,但在伸膝位则无法完全背伸。
说肌肉出血是个真正挑战的另外一个原因是,肌肉出血往往引起严重的并发症。深部肌肉间隙出血可引起短暂或永久的神经损害,如果血肿巨大,还会导致血管受压和肌肉坏死。
有些肌肉,由于其位置和功能的原因,不易充分休息。许多肌肉会因出血而变得薄弱无力。大多数肌肉会在出血恢复后丧失部分柔韧性。刚恢复几天又反复出血,这种情况并不罕见。
最好由超声波检查跟踪随访血肿吸收的情况。如果不可能,那么,仔细的临床评估是必要的。患者常常能够分辨随着运动训练的进行,肌肉是否变得不那么紧,不那么痛了,还是更痛了。物理治疗师必须细心地倾听患者的描述。
在训练间期,用夹板固定肢体于舒适体位,也许对肌肉长度的恢复有益。夹板可以随着肌肉长度的改变而调整。
肌肉功能的康复也必须包括肌力训练以恢复肌肉的力量和耐力。
后面介绍的训练将有助于牵伸和拉长因本身出血或关节出血而变得发紧的肌肉。这些牵伸训练必须主动进行,不可由治疗师或家属被动进行。要在严密监护下进行,以避免新的出血和损伤的发生。
牵伸应循序渐进地进行。肢体的牵伸以肌肉感觉发紧为止。每个动作应保持数秒钟,然后放松。牵伸动作可以逐渐加大,但切记不可操之过急。
训练涉及的肌肉包括:髂腰肌,腓肠肌, 膕绳肌,前臂屈肌和股四头肌。所选方法包括肌力训练和柔韧性训练。
髂腰肌(髋屈肌)
髂腰肌位于骨盆,是青少年血友病人常见的出血部位。其腰大肌部分附着于脊柱和股骨,损伤或变紧可引起屈髋,弓腰。
股动脉和股神经的位置临近髂腰肌,因此,该部位出血会造成严重后果。神经受压早期出现大腿前皮肤麻木和感觉丧失,这是髂腰肌出血的早期征象。如果股神经受的压力持续增加,则股四头肌会出现麻痹,伸膝无力。这可能成为髂腰肌出血后严重而永久的后果。

• 髂腰肌出血恢复起来可能需要数周或数月的时间。因此,康复进程必须循序渐进且 在治疗师监护下进行。
• 髂腰肌出血时必须严格休息直至出血停止,这意味着绝对不允许走路即使使用拐杖。
• 大腿前皮肤感觉下降或麻木是神经损害的早期征象。如果出现这种情况,应立即请有关专业人员进行评估。
• 旨在完全恢复柔韧性和肌力的康复训练必须在治疗师监护下进行。
• 即使看起来已经完全恢复,仍然很容易再出血。如果出现新的出血迹象如疼痛加重或活动困难,立即让患者卧床。
也许数天或数周都要在坐位或仰卧位时膝下垫厚枕,在此期间,保证髋关节始终处于舒适的屈曲位,不要尝试下地走路。一旦确定出血完全停止,就可开始进行下列的柔韧性训练。但要准备好万一再次出血就要马上继续卧床休息。
出血完全停止后开始,万一再次出血应立即停止。
预备:仰卧位,屈髋屈膝,双足平放。
动作:轻柔地伸展患侧下肢直至髋部/腹股沟区有牵拉的感觉—不要再进一步伸展了。必要时可以用手协助动作。用枕头垫在腿的下方使得患肢可以放松。每小时重复动作1次。
目标:随着伸髋能力的增强,逐渐减小枕头的高度。
• 继续练习直至在健肢屈曲的情况下,患肢可以伸直。
• 在患侧下肢能够完全伸直之前,不要尝试下地走路
• 一旦大腿,背部或腹股沟区出现不适,立即停止练习,继续卧床休息,同时患肢处于舒适的体位。


预备:俯卧位
动作:保持髋部伸展,放松腰背和髋部。大腿,腰背或腹股沟区出现不适立即停止。
目标:能够舒适的完成上述动作,就可以在室内尝试小步行走。

预备:仰卧位,双膝双髋屈曲,双足平放,收腹。
动作:双足踩地使双髋抬起直至腹股沟区有轻微的牵拉感,坚持数秒,放松。
目标:在不引起任何不适的情况下可使髋关节抬起,直至使其可以充分伸展。

4级动作是为下地行走做准备的。只有在能够顺利完成2级动作并已经开始3级动作数日后才能进行。
预备:站在踏板的侧方
动作:患侧足踩在踏板上,患侧膝关节用力伸展站上踏板
目标:不借助帮助可以轻松站上踏板并保持腰部伸展。

预备:仰卧位,健肢屈曲,患肢伸展。
动作:缓慢地屈曲健侧膝关节使健侧大腿向胸部靠近直至腰部或患侧腹股沟有牵拉感,或患侧下肢开始屈曲。必要时可借助上肢帮助。动作过程中要始终保持患侧下肢伸展。
目标:健侧大腿可以轻松靠近胸部而同时患侧下肢保持伸展状态。如果可以轻松完成5级动作,则可增加行走距离,但是仍然不要尝试跑步。

该动作必须在有经验的物理治疗师指导下进行(最好是血友病治疗中心的)。治疗师将为患者设计个体化的主动的(不是被动的)髋伸肌牵伸方案。
轻柔缓慢地练习直至肌肉长度完全恢复是非常重要的。如果肌肉长度未能完全恢复,则步态和姿势就会受到影响,再出血的可能性也会增加。
没有物理治疗师的建议不要尝试跑步。
动作:屈曲患侧膝关节使得大腿向胸部靠近,同时手向大腿施加压力并逐渐加大压力—保证要无痛!坚持数秒然后放松。重复直至患肢感觉疲劳。
目标:大腿能够完全抵抗手施加的压力

预备:面墙而站。在患侧大腿和墙壁之间放置1个枕头。动作:用大腿挤压墙壁并逐渐增大压力。坚持数秒然后放松。出现疼痛时应立即停止。
目标:逐渐增加压力和动作持续的时间。增加动作的次数。

注:本文由世界血友病联盟发行,中文版已获得世界血友病联盟批准,由血友之家印发或转载。