血友病的一般处理（二）
01携带者
• 作为X-连锁的一种疾病，其典型特点是男性患病，女性作为携带者。
• 绝大多数携带者没有症状。
• 一些携带者凝血因子水平可以在血友病范围之内，但多为轻度减少，少数携带 者由于极度失活现象，因子水平可以在中度或者重度范围之内。
• 因子水平在血友病范围内的携带者可以出现与凝血因子缺乏程度相当的出血表 现，特别是创伤和手术后。
• 因子水平显著减少（<30%）的女性常表现为月经过多，避孕药和抗纤溶药对 于控制出血症状常是有效的。
• 应该根据因子活性把携带者分为轻，中，重型并以此给与相应治疗措施。
• 血友病患者的直系女性亲属（母亲，姐妹，女儿）应该进行因子水平检测，尤 其是进行侵入性操作之前或者出现症状时。 02综合防治 血友病虽然是一种很少见的疾病，但是诊断和治疗起来却很复杂。对这种患者特别是重 型患者的最佳管理，需要的不仅仅是治疗和预防急性出血。更要提高健康水平和生活质量，其关键点包括：
• 出血的预防； • 关节和肌肉损伤以及其他出血后遗症的长期管理； • 治疗引起的并发症： – 抑制物产生； – 因为长期输注血液制品引起的病毒感染。
提供综合防治的医疗健康专业队伍可以实现这些管理目标。
01（一）综合防护团队
血友病患者应该由综合防治中心来管理比较理想，其核心团队成员有：
• 血液学家； • 护理协调员； • 物理治疗专家； • 社会工作者。
这些团队成员应该有治疗出血性疾病专业知识和经验。核心团队成员应该能够得到下 列支持性资源：
• 能够做凝血因子分析和抑制物检测的凝血实验室； • 合适的凝血因子浓缩物，可以是血浆来源的也可以是重组的； • 如果没有凝血因子浓缩物，那么应该有可以提供新鲜冰冻血浆（FFP）和冷沉 淀的专业血库。
必要时应该向相关专家咨询。
如果中心内有很多患者因为经常性的出血导致患有慢性肌肉骨骼疾病，那么骨科矫形 外科医生就是团队的核心成员。其他专家虽然也是核心团队的成员，但是要依靠患者 人群需要的服务来定。
02（二）综合防治计划的职能
• 提供和协调患者及其家庭所需的护理和服务： – 全部团队成员应该每年至少诊视患者1次（儿童每隔6个月1次），综合防 治计划应该与患者和其他医疗人员进行交流。
– 较小规模的中心和私人医生可以通过与综合防治计划中心协调和咨询提供 每日护理，尤其对于那些距离最邻近的血友病治疗中心仍然较远的患者， 交流和沟通很重要。
• 为患者及其家庭成员（父母，配偶，子女和其他成员），其他医疗健康工作 者，学校和工作单位提供教育机会，以保证满足血友病患者的需要。
• 做好研究工作以深化我们的知识，提高我们的处理水平。因为每个中心的患者人数有限，所以可以和其他血友病中心联合起来更好地开展研究工作。
• 对所做的治疗和疗效的记录，尤其和肌肉骨骼功能相关的部分，是非常重要的。
03（三）家庭
由于血友病是终生性的，治疗起来花费昂贵，而且这种病也可以危及生命，所以它显 著地影响着家庭生活的方方面面。因此，父母，配偶和其它家庭成员应该接受教育， 支持并积极参与到患者护理的各个方面，这点是很重要的。
综合防治团队应该有支持血友病患者家庭成员的能力。这包括对资源的确定策略和帮 助处理以下问题的策略：
• 日常生活问题和面临的风险，尤其是出血的处理； • 患者生长和不同发育时期中的变化； • 就学和就业问题； • 另一个胎儿罹患血友病的风险及其适宜的选择。
通过教育和协商，确定和使用社区资源，这些都可以得到实现。鼓励所有家庭成员都 参与到综合防护团队中以更好地满足患者的需要。
注：本文由世界血友病联盟发行，中文版已获得世界血友病联盟批准，由血友之家印发或转载。
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